هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة ؟
هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة ؟
هل تسبب حمى البحر المتوسط الموت؟ حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) هي مرض وراثي يتميز بالتهاب بطانة البطن (التهاب الصفاق) ؛ البطانة حول الرئتين ؛ والمفاصل (ألم المفاصل وأحيانًا التهاب المفاصل) وغالبًا ما تكون هذه النوبات مصحوبة بالحمى. مصحوب بطفح جلدي مميز على الكاحل ، واليوم سنتعرف أكثر على مضاعفات هذا المرض من خلال هذه المنطقة.
يمكنك قراءة تجربتي مع حمى النفاس
حمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية مرض وراثي يتميز بنوبات متكررة من الحمى والتهاب جدار المعدة والتهاب الرئتين المحيطتين وآلام المفاصل وتورمها وطفح جلدي واضح.
- عادة ما تحدث المرحلة الأولى من المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة. وفي بعض الحالات ، تحدث المرحلة الأولى من المرض بعد فترة طويلة من العمر ، وبين بداية ظهور المرض ، لا تظهر على الأشخاص أي أعراض عادة.
- عادة ما يتم توريث مرض اليد والقدم والفم بطريقة وراثية متنحية ناتجة عن طفرات في جين معين ، والغرض من علاج حمى البحر الأبيض المتوسط هو السيطرة على الأعراض ، وغالبًا ما يتم استخدام دواء يسمى كولشيسين.
- بدون علاج ، قد يسبب مرض الحمى القلاعية الفشل الكلوي بسبب تراكم بعض رواسب البروتين (الداء النشواني).
- اليوم ، تعرف معنا على كيفية التعامل مع درجات الحرارة المرتفعة المستمرة للأطفال من خلال الموضوعات التالية: ارتفاع درجة حرارة الأطفال المستمر
أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
- تتميز حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) بالحمى المتكررة وآلام البطن والصدر والمفاصل والحوض و / أو العضلات.
- قد ترتبط النوبات أيضًا بطفح جلدي أو صداع. ونادرًا ما يحدث التهاب التامور والتهاب السحايا. إذا لم يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط ، فإن الداء النشواني الذي قد يؤدي إلى الفشل الكلوي هو أخطر المضاعفات.
- في بعض الحالات ، يكون الداء النشواني هو العَرَض الأول للأشخاص الذين ليس لديهم أعراض أخرى.
- تستمر الأعراض عادة من يوم إلى ثلاثة أيام ، وقد يختلف الوقت بين الأعراض من بضعة أيام إلى عدة سنوات.
- بالنسبة لمعظم الأمراض ، تختلف الأعراض من شخص لآخر ، وقد لا يظهر الأشخاص المصابون بالمرض أعراض المرض ، وتأتي هذه المعلومات من قاعدة بيانات تسمى “النمط الظاهري البشري للأنطولوجيا البشرية” (HPO).
- تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط آلام في البطن وآلام في المعدة وآلام في المفاصل وإمساك
- حمى وآلام في العضلات.
أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط
- عادة ما تحدث حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) بسبب تغيرات في نسختين من جين MEFV لدى الشخص ، وتسمى التغيرات في الجينات التي تسبب المرض أيضًا طفرات المرض أو الطفرات.
- عادة ما يتم توريث المتغيرات المرضية من أحد الوالدين أو كليهما ، ولا يمكن لأي من الوالدين فعل أي شيء قبل أو أثناء الحمل لتحقيقها ، ومن المعروف أن أكثر من 80 من مسببات الأمراض المختلفة في جين MEFV تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط.
- عادة ما يوفر جين MEFV دليلاً للأشخاص لصنع بروتين يسمى جران ، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء يسمى الخلايا الحبيبية ويعتقد أنه يلعب دورًا في السيطرة على الالتهاب.
- عندما يرسل الجهاز المناعي جزيئات الإشارة وخلايا الدم البيضاء إلى موقع العدوى أو المرض ، يحدث الالتهاب ، وبمجرد عدم الحاجة إليه ، قد يوقف أو يبطئ pyr عملية الالتهاب.
- عندما يتحور جين MEFV ويتشكل بشكل صحيح أو لا يعمل بشكل صحيح ، لا يمكن تنظيم الالتهاب بشكل صحيح ، ويعتقد أن هذا يسبب التهابًا مؤلمًا وطفح جلدي وحمى من سمات حمى البحر الأبيض المتوسط.
- عادة ما يتم توريث الحمى الثلاثية بطريقة وراثية متنحية ، مما يعني أنه لكي يتأثر الشخص ، يجب أن يكون لدى الشخص طفرة في كلتا نسختين من الجينين المسؤولين في كل خلية ، وعادة ما يحمل والدا الشخص المصاب طفرة ينسخ. تسمى الجينات بالنواقل.
- فرصة الحصول على مكانة هي 25٪.
- مثل كل والد ، هناك فرصة بنسبة 50٪ في أن تصبح حاملاً.
- فرصة بنسبة 25٪ ألا تمرض ولا تصبح حاملاً.
- يحمل ما يصل إلى خُمس اليهود السفارديم والأرمن والعرب والأتراك حمى البحر الأبيض المتوسط.
- في حالات نادرة ، يبدو أن الحمى موروثة بطريقة وراثية سائدة ، مما يعني أنه لكي تتأثر ، يحتاج الشخص فقط إلى عمل نسخة واحدة من الجين المسؤول في كل خلية.
- في بعض الحالات ، سيرث الشخص المصاب الطفرة من الوالد المصاب ، بينما في حالات أخرى قد يكون بسبب طفرة جديدة في الجين.
- الأشخاص المصابون بمرض ورم حاد وراثي رئيسي (حمى البحر الأبيض المتوسط) لديهم فرصة بنسبة 50٪ للتعاقد.
تابع الموضوع التالي هل الحمى المالطيه تسبب الوفاه وكيفية علاجها
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
- إن أخطر مضاعفات ارتفاع درجة الحرارة غير المعالجة هو تطور الداء النشواني ، وهو بروتين يترسب في أعضاء المرضى المصابين بأمراض التهابية مزمنة لا يمكن السيطرة عليها بشكل جيد.
- العضو الأكثر تضررًا هو الكلى ، ولكن يمكن أن يترسب الأميلويد في الأمعاء والجلد والقلب. وفي النهاية ، يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى فقدان الوظيفة ، وخاصة في الكلى.
- إذا حدث هذا ، فقد تكون هناك حاجة إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى ، لأن العلاج مدى الحياة باستخدام الكولشيسين قد ثبت أنه يمنع تطور الداء النشواني ، وهذه المضاعفات نادرة للغاية في الولايات المتحدة.
- المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكلوي سيكون لديهم مستويات عالية من البروتين في اختبارات البول.
- المرضى الذين يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط يجب أن يخضعوا لتحليل البول مرتين على الأقل في السنة.
الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط
- يعتبر مرض اليد والقدم والفم من الأمراض النادرة في جميع أنحاء العالم ، ولكنه شائع جدًا بين الأشخاص من أصول يهودية وأرمنية وعربية وتركية.
- من بين سكان هذه الخلفيات ، يعاني حوالي 1 من كل 200 شخص من أمراض اليد والقدم والفم. ومن خلال الاختبارات الجينية ، يمكن التعرف على العديد من الحالات من العديد من الأشخاص المنحدرين من أصل متوسطي ، بما في ذلك: اليهود الأشكناز ، الإيطاليون ، اليونانيون ، الإسبان ، والقبارصة ، وكذلك حالة مجموعة من الناس. أوسع من الأجناس الأخرى (شمال أوروبا ، اليابان).
- تتميز الحمى ببداية قصيرة نسبيًا ، عادة ما تكون من يوم إلى ثلاثة أيام ، وتكون مصحوبة بعدوى المصل أو التهاب الغشاء المفصلي أو الطفح الجلدي.
- في بعض المرضى ، تبدأ النوبات في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة ، ولكن 80٪ إلى 90٪ من المرضى يصابون بنوباتهم الأولى في سن العشرين ، ويواجه الأطفال الصغار أحيانًا الحمى المتكررة بأنفسهم.
- سواء بين مجموعات من المرضى أو لأي مريض واحد ، فإن تواتر نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط متغير بدرجة كبيرة ، مع الفاصل الزمني بين الحلقات يتراوح من بضعة أيام إلى عدة سنوات.
- علاوة على ذلك ، سواء كان ذلك في البطن أو الجانب أو التهاب المفاصل ، فقد يتغير نوع النوبة بمرور الوقت ، وبين النوبات ، لا تظهر الأعراض على الأشخاص عادةً.
- تشمل الأعراض المحتملة الأخرى التهاب البطانة حول القلب (التهاب التامور) ، والتهاب الخصية (التهاب الخصية) ، والتهاب حميد ومتكرر للأغشية حول الدماغ والحبل الشوكي (التهاب السحايا) ، والصداع والداء النشواني.
- يحدث الداء النشواني عندما يتراكم بروتين معين يسمى الأميلويد في أنسجة مختلفة من الجسم (الكلى بشكل رئيسي).
- من المحتمل أن يكون أحد أخطر مضاعفات عدوى حمى البحر الأبيض المتوسط.في بعض الحالات ، قد يتطور الداء النشواني حتى لو لم يكن هناك بداية واضحة لحمى البحر الأبيض المتوسط.
- تسمى هذه الحالة أحيانًا بالتهاب الأوعية الدموية المتكرر أو التهاب الأوعية الدموية.
الوراثة وحمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) هي مرض وراثي وراثي متنحي ، مما يعني أنه يحدث فقط في الأفراد الذين تلقوا طفرتين (معدلة) من الجينات التي تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط ، واحدة في كل والد.
- ما يصل إلى خُمس اليهود السفارديم والأرمن والعرب والأتراك (غير الأشكناز) لديهم نسخة متحولة من الجين وبالتالي هم حاملون لفيروس البحر الأبيض المتوسط ، مما يعني أنهم يحملون جينات متحولة ، لكنهم لم يعانوا من حمى البحر الأبيض المتوسط .
- يقع MEFV (MEditerranean FeVer) على الذراع القصيرة (p) للكروموسوم 16. هذا الجين هو الجين الذي يسبب حمى البحر الأبيض المتوسط عند حدوث طفرة.
- يوفر هذا الجين تعليمات (رمز) لإنشاء بروتين يسمى pyr (يُسمى أيضًا marenostrin) ، وهو موجود في خلايا الدم البيضاء (الخلايا المحببة) ، وهو مهم للاستجابات المناعية ، وهو مقدمة لنخاع العظام.
- على الرغم من أن الوظيفة الدقيقة لـ لا تزال غير واضحة ، يعتقد الباحثون أنها قد تلعب دورًا في السيطرة على الالتهاب عن طريق قمع الاستجابة المناعية الالتهابية.
- هناك أكثر من 30 طفرة جينية من MEFV معروفة بأنها تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط ، ولكن 4 منها شائعة جدًا في المرضى من أصل شرق أوسطي.
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط؟
عند تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) ، سينظر الطبيب في جميع العوامل التالية:
- ما إذا كان المريض يعاني من أعراض سريرية شائعة للمرض وما إذا كانت الأعراض تتكرر أم لا.
- كيف استجاب للعلاج بالكولشيسين.
- عادة ما يكون هناك تاريخ عائلي إيجابي بين الأشخاص المنحدرين من أصل شرق أوسطي.
- نتائج الاختبار الجيني.
اختبار لتشخيص الحمى البيضاء
بناءً على حالة المريض ، من المفيد أيضًا تحديد التشخيص الصحيح لحمى البحر الأبيض المتوسط. قد يكون من المفيد أيضًا التحقق من العناصر التالية:
- ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء ، وهو مؤشر على الاستجابة المناعية.
- ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) ، وهو مؤشر على وجود التهاب.
- تساعد زيادة الفيبرينوجين في البلازما على وقف النزيف ، لأن ارتفاع الفيبرينوجين في البلازما يشير إلى أن الآلية قد تكون مشكلة.
- يشير ارتفاع هابتوغلوبين المصل إلى تدمير خلايا الدم الحمراء ، وهو أمر شائع في الأمراض الروماتيزمية مثل حمى البحر الأبيض المتوسط.
- بروتين سي التفاعلي المرتفع ، وهو نوع خاص من البروتين ينتجه الكبد ، يظهر فقط خلال نوبات الالتهاب الحادة.
- قد يكون وجود ارتفاع الألبومين في البول (واضح في تحليل البول) ووجود بروتين الألبومين في البول من أعراض أمراض الكلى أثناء النوبة ، مصحوبًا ببيلة دموية مجهرية (الفحص المجهري للبول ، كميات ضئيلة من الدم أو خلايا الدم).
كيف تتعامل مع حمى البحر الأبيض المتوسط؟
يحتاج بعض الأطفال إلى الدعم النفسي في البداية للتعامل مع الأمراض التي تتطلب علاجًا طوال حياتهم. وقد تؤثر النوبات المتكررة على حياة الأطفال والأسر ، بما في ذلك معدلات الالتحاق ، لذا فإن إشراك المعلمين والأخصائيين الاجتماعيين والمعلمين وغيرهم قد يساعد أفراد المجتمع.
هل تسبب حمى البحر المتوسط الموت؟
- لا يوجد علاج لحمى البحر الأبيض المتوسط ، ولكن الكولشيسين يمكن أن يسيطر على المرض ، الكولشيسين هو دواء يؤخذ عن طريق الفم مرة أو مرتين في اليوم ، وإذا تعرض المريض للداء النشواني ، فإن فرصة الوفاة أكبر.
- يمكن أن يمنع الكولشيسين النوبات ، لكنه لا يستطيع علاج النوبات التي حدثت بالفعل. إذا توقف المريض عن تناول الدواء ، حتى لو ضاعت جرعة واحدة فقط ، فقد تتكرر النوبات.
- إذا كنت تتناول دواء كولشيسين بشكل منتظم ، يمكن لمعظم الأطفال المصابين بالحمى أن يعيشوا حياة طبيعية ويكون متوسط العمر المتوقع طبيعيًا ، لذلك لا تغير جرعة الدواء قبل مناقشتها مع طبيبك.
- الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للكولشيسين هي آلام البطن والإسهال ، وفي حالة حدوث ذلك ، يمكن تقليل الجرعة حتى يتم تحملها ، ثم زيادتها ببطء إلى الجرعة المناسبة.
- قد يساعد تقليل تناول الحليب أو منتجات الألبان الأخرى أو تناول الحليب الخالي من اللاكتوز.
- تشمل الآثار الجانبية الأخرى الغثيان والقيء والمغص البطني. وفي حالات نادرة ، قد يتسبب الكولشيسين في ضعف العضلات ، خاصة عند تناول مضادات الإريثروميسين (ماكروليد) أو الستاتين (أدوية الكوليسترول).
- لذلك يجب أخذ الكولشيسين بحذر ، فهذه الأدوية تقلل أحيانًا من تعداد الدم (خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية) ، وقد تزيد إنزيمات الكبد إلى درجة معتدلة ، ولكنها عادة ما تتعافى مع انخفاض الجرعة. قد تنمو بشكل طبيعي.
- لا تحتاج النساء إلى التوقف عن تناول الكولشيسين أثناء الحمل أو الرضاعة الطبيعية ، ويجب أن يخضع الأطفال الذين يتلقون العلاج بالكولشيسين لفحوصات الدم والبول مرتين على الأقل في السنة.
في نهاية رحلتنا ، “هل تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط الموت؟” فعالة لمعظم هؤلاء المرضى.
